巨大的肿瘤不仅占据了8岁女孩悦悦（化名）的左侧全部胸腔，将腹部器官向下推移，还占据了整个纵膈区域，将心脏挤到右下胸腔，且“霸占”了右侧胸腔的一半。女孩睡觉时已无法平卧，夜夜只能端坐。一家人在儿科医院寻求“最后一搏”！

儿科医院心胸外科副主任陈纲从医20余年的陈纲，被这个巨大的肿瘤“惊呆”了！悦悦不能平卧的谜底也得以揭开，因为肿瘤的挤压，左肺完全失去了功能，仅剩一小半的右侧肺尚在努力工作，躺下后右肺就受到肿瘤的进一步压迫。

严重的肺功能不足给手术带来了巨大的挑战。为了制定最佳治疗方案，心胸外科组织肿瘤外科、麻醉科、心外重症监护室、PICU、影像科等进行多学科会诊，最终制定周密的麻醉和手术计划。

“这是我接手过的最大的胸腔肿瘤。”陈纲说，“任何的操作，都有可能影响到患儿心跳呼吸，为了最大程度确保安全，多学科会诊把所有可能出现的情况都考虑到了，并做好详细预案，甚至包括麻醉后通气无法保证时采用股动静脉插管体外循环保证孩子生命维持的策略。”

悦悦的肿瘤为良性的可能性很大，手术切除的意义巨大，且也是唯一的机会。经过充分沟通，在了解手术的巨大风险后，悦悦的家长同意了专家给出的手术方案。

因为5年前穿刺活检就发生过心跳呼吸骤停，悦悦的麻醉极为挑战。儿科医院麻醉科周志坚主任带领麻醉团队精准麻醉，让悦悦的左肺不张的同时，利用仅有的些许右肺维持呼吸。

因为孩子无法平卧，从半卧位面罩给氧，诱导麻醉到保留自主呼吸的气管插管，每一步都极为惊险，也考验着麻醉医生精湛的技艺。随着气管插管的顺利实施，呼吸机通气保证相对充足的潮气量，悦悦的呼气末二氧化碳逐渐降低至正常，也可以平卧下来。至此，艰难的第一关麻醉顺利度过。

手术按计划进行。儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授也被邀请到现场保驾护航。正中开胸后，在场的医生倒吸一口凉气：满眼都是巨大的肿瘤，正常的心脏大血管和肺门的组织结构根本不可见，手术简直“无从下手”。

瘤体巨大，外科医生采取“分而治之”的策略。巨大的肿瘤除了对正常组织的压迫推移外，还与肺门血管、腔静脉血管黏连紧密，肿瘤的滋养血管和静脉异常粗大，如果破裂出血，后果不堪设想。

在保障安全的前提下，陈纲耐心地将相对游离的肿瘤予以切除，先切除了部分中间的肿瘤，离断了滋养血管和足足有1厘米多粗的回流到无名静脉的2支肿瘤静脉，再将体积相对更小的右胸肿瘤切除，保证患儿通气的进一步改善，最后切除左胸肿瘤。整台手术足足切出一大盆的肿瘤，手术护士惊呼，孩子的体重都要减10斤了。

历经4个多小时的奋战，手术团队终于将“巨型炸弹”完全拆除。但是，悦悦的左肺怎么不见了？大家充满疑惑，陈纲推断：“手术自始至终应该都在纵膈腔内进行，所以看不到左肺，孩子的纵膈胸膜非常的厚，可能紧贴着胸壁，影响了我们对解剖的判断，我们试着打开左侧纵膈胸膜，也许就能找到了”。

果不其然，打开了左侧壁层纵膈胸膜后，手术团队看到了非常“迷你”的左肺。但这么多年都没有张开过，左肺会不会发育不良无法正常工作了？经过麻醉医生的鼓肺操作，悦悦的“迷你”左肺有一点点充气膨胀，虽然仍是很小的一块，但整个手术室都为之欢欣鼓舞。

术后，悦悦被转到重症监护室精心照护。次日撤离呼吸机后情况急转直下，悦悦的血气中的二氧化碳值急剧升高至接近100mmHg，提示患儿存在呼吸衰竭的情况。

陈纲第一时间联系儿科医院胸外科学术主任、复旦大学附属中山医院胸外科丁建勇教授。丁教授建议，悦悦左肺可能发育不良，存在通气/血流比例失调的情况，需要监护室谨慎处理，如果实在无法耐受可能需要行二次发育不良的左肺切除术。

儿科医院团队无疑又面临一次新的挑战。经过心脏监护室主任宓亚平和护理团队通过一周的呼吸管理和调整，最终成功为悦悦撤离了呼吸机，又经过一周的无创通气，悦悦顺利回到了普通病房。

虽然一波三折，但手术效果良好。术后，悦悦不仅睡觉时可以“躺平”了，还能像正常孩子一样活动。出院前复查胸部CT，没有肿瘤的压迫，儿童神奇的潜力开始发挥，之前“迷你”的左肺也膨胀得越来越好，证明发育不良的左肺正在长大。术后病理结果证实，悦悦所患的是良性的脂肪母细胞瘤病。 

陈纲介绍，巨大复杂纵隔肿瘤，尤其是与心血管解剖关系紧密的病变，一直是外科疑难杂症。手术切除固然惊险，麻醉同样也极具挑战，悦悦手术的成功同时离不开体外循环、重症监护、影像等多学科“部队”的合力。

目前，复旦大学附属儿科医院儿童胸腔肿瘤的治疗，有规范的多学科诊疗模式，外科、血液肿瘤科、重症监护室和放射科等多个学科共同参与肿瘤的诊疗，良性肿瘤通过手术的完整切除、恶性肿瘤通过手术和围术期的化疗放疗等，大多数的患儿可以取得良好的预后。

来源：周到上海       作者：儿科医院